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Diagnóstico de Citologia de Aspiração por Agulha Fina da Variante Écina de Syringoma de Chondroid - Relato de Caso de uma Entidade Rara com Revisão de Literatura
BHASIN TS ***, MANNAN R ***, BHATIA PK ****, SHARMA M ***, BHALLA ***
*** Professor Assistente do Departamento de Patologia, SGRDIMSR, Amritsar (Punjab); **** Residente Sênior, Departamento de Patologia, Faculdade de Medicina de Gian Sagar, Bannur (Punjab) .Índia.
Endereço para correspondência :
Dr Rahul Mannan,
C / O Dr. V. K Rampal
5-Court Road, Amritsar-143001
Punjab (Índia)
Ph -919781613285 (O), 091-0183-2504062 (R)
Abstrato
Os siringomas condróides (SC) são tumores mistos raros de origem da glândula sudorípara, descritos pela primeira vez por Billroth em 1859, que apresentam formas benignas e malignas. Eles também são conhecidos como tumores mistos da pele e são compostos por componentes epiteliais e mesenquimais. Uma mulher de 40 anos apresentou-se ao ambulatório cirúrgico com aumento progressivo do inchaço na lateral do nariz, com duração de 1 ano. FNAC foi feito e o aspirado era espesso e mucoide. O exame microscópico revelou aglomerados de células epiteliais e mioepiteliais, embebidas em uma substância fundamental condromixoide, metacromática. Com base nessas características, foi feito um diagnóstico de siringoma condróide e exame histopatológico foi aconselhado. No exame histopatológico, Verificou-se que havia numerosos ninhos de células poligonais e estruturas tubuloalveolares interconectadas que eram revestidas por uma única camada de células epiteliais cuboidais. O estroma consistia de células em uma matriz condróide azulada. Com base nesses achados, foi dado o diagnóstico da variante écrina da SC. O paciente estava bem após a excisão e não houve recidiva. CS é um tumor primário de pele raro; a incidência é <0,098% e afeta homens de meia-idade e idosos. Os locais mais comuns são a região da cabeça e pescoço, a mão, o pé, a região axilar, o abdome, o pênis, a vulva e o escroto. A citologia aspirativa por agulha fina tem sido utilizada para fins de diagnóstico e pode revelar-se útil para determinar a patologia antes da excisão do tumor. Contudo,
Palavras-chave
Siringoma de Chondroid, Eccrine, FNAC.
Como citar este artigo:
BHASIN TS, MANNAN, BHATIA PK, SHARMA M, BHALLA A. DIAGNÓSTICO FINAL DE CITOLOGIA DA ASPIRAÇÃO DA AGULHA DA VARIANTE ECCRINA DA SERINGA DE CONDOMÍNIO - RELATO DE CASO DE UMA ENTIDADE RARA COM REVISÃO DA LITERATURA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2010 junho [citado: 2018 31 de agosto]; 4: 2641-2644. Disponível em
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2010&month=June&volume=4&issue=3&page=2641-2644&id=784
Introdução
Os siringomas condróides (SC) são tumores mistos raros de origem da glândula sudorípara, descritos pela primeira vez por Billroth em 1859, que têm uma forma benigna e maligna. Eles também são conhecidos como tumores mistos da pele e são compostos por componentes epiteliais e mesenquimais. Hirsch e Helwig deram a eles a denominação de siringoma de condróide, por causa da presença de elementos das glândulas sudoríparas que são colocados em um estroma cartilaginoso (1) .
A incidência de CS é baixa e foi relatada em 0,01-0,098 por cento. As lesões localizam-se tipicamente na cabeça e pescoço e são nódulos não ulcerativos, de crescimento lento, subcutâneos ou dérmicos (1) , (2) , (3). Nós apresentamos aqui, um caso raro da variante écrina do siringoma condróide, ocorrendo na lateral do nariz em uma mulher de 40 anos. Existem apenas alguns relatos de casos descrevendo as características citológicas da aspiração por agulha fina (FNAC) do siringoma condróide e também a variante écrina, que é muito rara. O diagnóstico foi estabelecido pela FNAC e confirmado por histopatologia.
Relato de caso
Uma mulher de 40 anos apresentou-se ao ambulatório cirúrgico com aumento progressivo do inchaço na lateral do nariz, com duração de 1 ano. O exame físico revelou um inchaço firme e móvel que media 0,8 cm de diâmetro. A FNAC foi feita com a ajuda de 22 agulhas G. Dois a três passes em dois locais diferentes foram feitos. Os esfregaços preparados foram corados com as colorações de May-Grunwald-Giemsa (MGG) e Papanicolaou. Grosso modo, o aspirado era espesso e mucoide. O exame microscópico revelou aglomerados de células epiteliais e mioepiteliais embebidas em substância trófica condromixoide metacromática (Tabela / Fig. 1).. As células epiteliais tinham núcleos monomórficos redondos com cromatina dispersa, com uma quantidade moderada a abundante de citoplasma. Com base nessas características, foi feito um diagnóstico de siringoma condróide e exame histopatológico foi aconselhado.
No momento da excisão, a análise patológica macroscópica revelou tecido colorido bronzeado bem encapsulado. Não foram observadas áreas de hemorragia ou necrose. O exame histopatológico revelou uma proliferação bem circunscrita de células epiteliais, intercaladas por focos de estroma mixoide. Havia numerosos ninhos de células poligonais e estruturas tubuloalveolares interconectadas revestidas por uma única camada de células epiteliais cuboidais (Tabela / Fig. 2).. O estroma consistia de células em uma matriz condróide azulada. Com base nesses achados, foi dado o diagnóstico da variante écrina da SC. O paciente estava bem após a excisão e não houve recidiva.
(Tabela / Fig. 1)
Fig. 1 A e B- Agrupamentos de células epiteliais e mioepiteliais embebidas em uma substância fundamental condromixoide, metacromática (200 X Giemsa).
Fig 1 C- Os aglomerados de células epiteliais e células mioepiteliais (200 X Giemsa).
Fig 1 D- Idem a 1 C com maior ampliação
(400 X Giemsa).
(Tabela / Fig 2)
Fig 2 A- Proliferação bem circunscrita de células epiteliais (100 X H & E).
Fig 2 B - O mesmo que 2A com maior ampliação (200 X H e E).
Fig 2 C- Focos do estroma mixoide (400 X H & E).
Fig 2 D - Interligando estruturas tubuloalveolares revestidas por uma única camada de células epiteliais cuboidais (400 X H e E).
Discussão
CS é um tumor primário de pele raro; a incidência é <0,098% e afeta homens de meia-idade e idosos. (4) , (5) . Os locais mais comuns são a região da cabeça e pescoço, a mão, o pé, a região axilar, o abdome, o pênis, a vulva e o escroto. Os CSs são um grupo de tumores da glândula salivar que contêm quantidades variadas de material mucoide e cartilaginoso (1) . Acredita-se que o primeiro caso de siringoma condróide tenha sido relatado por Nasse em 1892 (6) . Virchow e Minssen (2)referem-se a eles como tumores mistos com origem tanto epitelial como mesenquimal. Histologicamente, a SC consiste em elementos mistos, epiteliais e mesenquimais, com células epiteliais dispostas em cordas e formando túbulos com uma camada mioepitelial, situadas em estroma mixóide ou condroide (2) , (7) , (8) , (9) . São descritas duas variantes histológicas desse tumor, do tipo écrino com lúmens menores, revestidas por uma única fileira de células epiteliais cuboidais e a variante apócrina com lúmen tubular e cístico ramificado, revestida por duas fileiras de células epiteliais [2].
Headington reconheceu 2 tipos, apócrinos e écrinos. O tipo apócrino demonstra túbulos ramificados irregulares (padrão tubulocístico) revestidos por epitélio com pelo menos 2 células de espessura. O tipo écrino é caracterizado por túbulos redondos, uniformes e pequenos, uniformemente espaçados dentro de uma matriz condroide mixóide. 10 As lesões de SC geralmente não eram clinicamente distintas e o diagnóstico era feito com base no exame microscópico (2) , (6) . Além disso, há literatura limitada sobre o grau da natureza agressiva e a propensão da recorrência da variante écrina sobre a variante apócrina da SC.
Os componentes tubuloalveolares dos siringomas condróides são compostos por duas camadas de células com diferentes imunofenótipos. A camada interna expressa marcadores epiteliais, como a citoqueratina (11) . As camadas externas expressam marcadores mesenquimais, como vimentina, proteína S-100, enolase específica de neurônio (NSE) e proteína glial fibrilar ácida (GFAP) (11) . Inicialmente, pensava-se que a área condróide do tumor apresentava características ultraestruturais idênticas às células mioepiteliais, um componente da camada externa das células (12) . Entretanto, estudos subseqüentes concluíram que a matriz cartilaginosa é verdadeira cartilagem produzida por condrócitos ultraestruturalmente típicos e não pela pseudocartilagem que é produzida pelas células mioepiteliais [11].
Clinicamente, o diagnóstico diferencial da SC é feito com outros tumores benignos dos anexos epidérmicos ou mesenquimatosos, como cistos dermóides ou sebáceos, neurofibroma, dermatofibroma, carcinoma basocelular, pilomatricoma, histiocitoma e ceratose seborreica (4) . Portanto, o EC deve ser considerado no diagnóstico diferencial de qualquer nódulo subcutâneo na região da cabeça e pescoço de um indivíduo de meia-idade, principalmente no sexo masculino.
Por causa do risco de malignidade, o tratamento de primeira linha é a excisão total, onde um manguito de tecido normal é necessário para evitar a recorrência (2) . Isto é seguido por um acompanhamento regular, para procurar recidiva local e qualquer característica de malignidade (13) . A lesão recorrente pode ser tratada por reexcisão cirúrgica(14) A malignidade na SC é rara, com casos relatados ocorrendo em pacientes jovens do sexo feminino nas extremidades e no tronco (15) .
A citologia aspirativa por agulha fina tem sido utilizada para fins de diagnóstico e pode revelar-se útil para determinar a patologia antes da excisão; entretanto, o exame do tecido excisado é mais confiável para estabelecer um diagnóstico definitivo (16) , (17) .
Mensagem chave
Mensagem-chave
1. O siringoma de pegóide é um tumor primário de pele raro; a incidência é <0,098% e afeta homens de meia-idade e idosos. Os locais mais comuns são a região da cabeça e pescoço, a mão, o pé, a região axilar, o abdome, o pênis, a vulva e o escroto.
2. O aspirado da FNAC é geralmente espesso e tem consistência mucoide. Os esfregaços revelam aglomerados de células epiteliais e mioepiteliais embebidas numa substância à base de substância condromixoide, metacromática.
3. Na histologia; 2 tipos de siringoma condróide são reconhecidos: apócrino e écrino. O tipo apócrino demonstra túbulos ramificados irregulares (padrão tubulocístico) revestidos por epitélio com pelo menos 2 células de espessura. O tipo écrino é caracterizado por túbulos redondos, uniformes e pequenos, uniformemente espaçados dentro de uma matriz condroide mixóide.
4. Imuno-histoquimicamente, verificou-se que a camada interna expressava marcadores epiteliais, como a citoqueratina, enquanto; as camadas externas expressam marcadores mesenquimais, como a vimentina.
5. Clinicamente, foi feito o diagnóstico diferencial do siringoma de Chondroid, com outros tumores benignos de anexos epidérmicos ou mesenquimatosos, como os cistos dermóides ou sebáceos, neurofibroma, dermatofibroma, carcinoma basocelular, pilomatricoma, histiocitoma e ceratose seborreica.
6. Como há risco de malignidade no siringoma condróide, o tratamento de primeira linha é a excisão total, em que um manguito de tecido normal é necessário para evitar a recorrência.
Referências
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