Linfoma Pancreático Primário

Linfoma Pancreático Primário - Um Dilema Diagnóstico

AGARWAL D, SAXENA V, BANSAL P, PANDEY A

* (MD) Prof. Associado no Departamento de Patologia do Teerthanker Mahaveer Medical College, Moradabad ** (MS) Professor do Departamento de Cirurgia em Lala Lajpat Rai Faculdade de Medicina, Meerut *** (MD) Prof. Assistente do Depto. de Anestesiologia em Teerthanker Mahaveer Faculdade de Medicina, Moradabad **** Especialista, Centro de terapia anti retroviral em Lala Lajpat Rai Medical College, Meerut.

Endereço para correspondência :
Dr. Deepti Agarwal
Endereço para correspondência: Departamento de Patologia,
Teerthanker Mahaveer Medical College,
Moradabad, (Índia)
Telefone: +
91-9837005696 E-Mail-deeptiagarwal@rocketmail.com

Abstrato

O linfoma pancreático primário (LPP) é uma forma rara de linfoma extranodal, mimetizando clinicamente o carcinoma da cabeça do pâncreas (1) . A maioria dos PPLs são linfomas não-Hodgkin (LNHs), predominantemente do tipo difuso de grandes células B (2) . Apresentamos aqui, um caso de linfoma não-Hodgkin primário pancreático, apresentando dor abdominal e icterícia e tomografia computadorizada sugestiva de colangiocarcinoma. O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica do tumor e a histopatologia revelou o envolvimento primário do pâncreas pelas células do linfoma. A imunohistoquímica confirmou o diagnóstico como tipo difuso de células B de linfoma. A paciente recusou a quimioterapia no pós-operatório e expirou após 6 meses de acompanhamento.

Palavras-chave

pâncreas, linfoma não-Hodgkin (LNH), primário, adenocarcinoma de células B

Introdução
Linfomas malignos decorrentes principalmente do parênquima pancreático ou nos gânglios linfáticos peripancreáticos são extremamente raros. Estes são principalmente NHLs, os tipos de células B de baixo grau (1) , (2) . A LPP é responsável por 1% de todos os LNH extranodais e por 0,7% de todas as neoplasias pancreáticas (3) , (4) . Clinicamente, a maioria dos PPLs é diagnosticada erroneamente como adenocarcinomas pancreáticos. É importante distinguir entre PPL e adenocarcinoma pancreático devido a uma diferença marcante no tratamento e prognóstico das duas doenças.
Apresentamos aqui um caso de LPP diagnosticado como tipo difuso de células B do tipo NHL.

Relato de caso

Um homem de 62 anos apresentou dor no abdômen, icterícia, anorexia, náusea e vômito com duração de 4 meses. O exame por abdome revelou massa e sensibilidade no hipocôndrio direito. Não foi observada linfadenopatia palpável. A radiografia de tórax não revelou linfadenopatia hilar ou mediastinal. Investigações sanguíneas de rotina revelaram contagem e morfologia de leucócitos normais (TLC: 4.300 células / mm3, DLC: P74L19M6E1). O teste da função hepática foi alterado com bilirrubina total -6,4mg% e bilirrubina direta -6,0mg%. SGOT, SGPT e fosfatase alcalina no soro foram 58.0 IU / L, 56.0IU / L e 886.0IU / L, respectivamente, revelando níveis elevados. S. Amilase foi elevada - 267,0 U / L (valores de referência: 0-220 IU / L). CA 19-9 estava dentro do intervalo normal -32,8 / ml. A sorologia não foi reativa para o HIV e o antígeno de superfície Hepatits B.

A tomografia computadorizada revelou uma lesão irregular atenuada e mal definida no ducto biliar comum distal e o aumento difuso da cabeça do pâncreas, com dilatação do ducto biliar comum proximal e do ducto hepático no realce do contraste. Não foi observada linfadenopatia peripancreática evidente na tomografia computadorizada e o diagnóstico de colangiocarcinoma foi feito, com base nos achados da imagem. O paciente foi posicionado para cirurgia e foi realizado o procedimento de Whipple Clássico, incluindo antrectomia e pancreatoduodenectomia sob anestesia geral, complementada com analgesia peridural. Peroperativamente, não foi observada linfadenopatia definida. A artéria mesentérica superior, a veia mesentérica superior e a veia porta não eram notáveis. O espécime de pancreatoduodenectomia,

Achados patológicos
Bruto: O espécime consistiu no duodeno medindo 8,5 cm de comprimento, o pâncreas medindo 3,8 x 3,2 x 2 cm, uma parte do estômago medindo 3 cm e a vesícula biliar medindo 8x3 cm. Grosseiramente, a cabeça e uma parte do corpo do pâncreas pareciam estar difusamente aumentadas, sem anormalidade em outros tecidos. Ao abrir a amostra, observou-se que o ducto biliar comum estava espessado e dilatado. Um total de 13 linfonodos foram identificados grosseiramente no tecido peripancreático, o maior medindo 0,8x0,6x0,5cm.

Exame microscópico: Vários cortes do pâncreas revelaram um distúrbio linfoproliferativo (Tabela / Fig. 1). As células individuais eram grandes, arredondadas, possuindo grandes núcleos com alta relação N: C e possuindo membranas nucleares irregulares e cromatina aglomerada.

A vesícula biliar mostrou características de colecistite. Seções do duodeno e do estômago não eram notáveis. Os linfonodos mostraram características de hiperplasia linfóide reativa. As culas tumorais expressaram positividade para CD-20 (Tabela / Fig. 2) e n foram reactivas para CD-3.

Foi feito um diagnóstico final do linfoma não-Hodgkin tipo B difuso primário de grande porte, baseado nos critérios de Behrn e nos laudos de imuno-histopatologia. O paciente foi aconselhado a quimioterapia, mas ele recusou o tratamento devido ao seu baixo status financeiro. Ele expirou 6 meses após a cirurgia.

Discussão

Os linfomas malignos raramente envolvem o pâncreas. A frequência estimada de linfomas primários não-Hodgkin do pâncreas é de cerca de 1% (3) . A cabeça do pâncreas é a localização mais comum do envolvimento pancreático nas PPLs (1) e o tipo difuso de células B grandes é o tipo mais comum (3) . Os linfomas de células T são muito incomuns e apresentam um mau prognóstico (5) . Clinicamente, eles são confundidos com os adenocarcinomas pancreáticos mais comuns. Uma ocorrência freqüente de linfoma de células B foi relatada em associação com a síndrome da imunodeficiência adquirida nos últimos anos, embora nossa paciente fosse soronegativa para o vírus da imunodeficiência humana pelo teste ELISA.

Na revisão da literatura, cerca de 87% dos casos de linfoma pancreático foram diagnosticados clinicamente e radiologicamente como adenocarcinoma pancreático, porque não houve diferença marcante entre os dois quanto à idade, sexo ou sintomas. No entanto, diferentemente dos carcinomas, as PPLs são tratáveis e têm um prognóstico comparativamente melhor, mesmo que não sejam detectadas precocemente (3) . Até o momento, cerca de 150 casos de LPP foram relatados na literatura, com forte predileção masculina (relação homem: mulher 13,3: 1) e aumento da idade (média de 57,5 anos), perfil semelhante ao do nosso paciente (2). ) , (6) .

Behrn's et al (7)sugeriu os seguintes critérios para o diagnóstico de linfoma pancreático primário; 1) Tumor confinado dentro do pâncreas no momento do diagnóstico e investigações não revelaram qualquer evidência de linfoma em outro lugar; 2) Linfadenopatia confinada apenas ao grupo peripancreático de linfonodos sem envolvimento de grupos distantes ou linfonodos superficiais. Sem envolvimento hepático ou esplênico; 3) Contagem normal de leucócitos sem células anormais no sangue periférico e na medula óssea

No nosso caso, o tecido tumoral estava limitado ao pâncreas, sem qualquer envolvimento linfonodal ou metástase à distância. A contagem total e diferencial de leucócitos também estava dentro dos limites normais em três ocasiões distintas, apontando, assim, para a patologia pancreática primária.

Os dados revelam que os níveis de carboidrato de sódio 19-9 (CA 19-9) em pacientes com LPP estão normais ou levemente elevados, enquanto nos casos de adenocarcinoma pancreático são mais altos em quase 80% dos pacientes (2) . No nosso caso, CA 19-9 estava dentro da faixa normal.

A imagem desempenha um papel fundamental no diagnóstico da LPP. A tomografia computadorizada é a técnica de imagem mais preferida que é usada na detecção e na caracterização de tumores pancreáticos. A imagem da LPP assemelha-se à do carcinoma na TC, como o aumento da cabeça do pâncreas e a alteração da densidade (2) . No entanto, a presença de uma massa bem circunscrita no pâncreas sem o envolvimento do ducto pancreático e o aumento dos linfonodos circundantes exclui o diagnóstico de adenocarcinoma pancreático(8) , (9) . Arcari et al (10)insistiram que o diagnóstico final da LPP deveria ser feito, com base no exame histopatológico, pois as técnicas de imagem não foram capazes de distinguir a LPP do adenocarcinoma pancreático. No nosso caso, no entanto, não havia massa definida ou lesão no pâncreas e nenhuma linfadenopatia reconhecível. Mas havia a presença da dilatação dos ductos comum e hepático. O diagnóstico de colangiocarcinoma foi sugerido na tomografia computadorizada, favorecendo o tratamento cirúrgico. A histopatologia revelou as características do LNH, que na imuno-histoquímica, foi confirmado como sendo do tipo difuso de grandes células B. Embora o tratamento de escolha nos casos de linfoma seja quimioterapia ou radioterapia, o motivo da cirurgia no nosso caso foi a falta de diagnóstico definitivo antes da operação.(2) .

Para concluir, o linfoma primário de pâncreas é uma entidade rara que apresenta sintomas inespecíficos, exames laboratoriais e exames de imagem. O diagnóstico confirmado pode ser feito por histopatologia ou imunohistoquímica. A quimioterapia ou radioterapia é o tratamento de escolha, enquanto a intervenção cirúrgica é considerada como não tendo impacto na sobrevida do paciente.

Reconhecimento

Os autores são muito gratos ao Dr. Asheesh Jain, histopatologista consultor, Asheesh Pathology Labs, Meerut, por seu imenso apoio e opinião de especialistas em diagnóstico.

Referências

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10.

Arcari A, Anselmi E, Bernuzzi P, R Berte, Lazzaro A, Morôni CF, Trabacchi E Vallisa D, Vercelli A, Cavanna L. Linfoma pancreático primário. Relatório de cinco casos. Haematologica 2005; 90: ERC 09