Medical Clinic

Pseudomixoma Peritoneu (PMP) é uma doença rara, crônica e mal compreendida, caracterizada por ascite mucinosa disseminada e implantes peritoneais. Para diagnosticar o PMP, as células glandulares epiteliais viáveis ​​devem ser identificadas dentro dos reservatórios mucinosos por análise histológica. Nós relatamos aqui, dois pacientes do sexo masculino e um paciente do sexo feminino que se apresentaram ao nosso hospital dentro de um período de 4 meses. Os registros histopatológicos dos últimos 10 anos não revelam nenhum caso de PMP. No caso 1, o diagnóstico de PMP foi feito após a laparotomia, pois os achados radiológicos sugeriam perfuração de viscossão oca. O caso 2 paciente teve segunda cirurgia de citorredução após 11 anos. O caso 3 paciente desenvolveu PMP 3 anos após a primeira cirurgia. Neste paciente, O diagnóstico pré-operatório foi feito devido aos achados tomográficos típicos e a origem apendicular foi confirmada pela negatividade da CK 7. Todos os três pacientes foram submetidos à cirurgia de desbridamento e foram encaminhados ao departamento de Oncologia para posterior tratamento. Os laudos histopatológicos do caso 1 e do caso 3 revelaram epitélio benigno, enquanto o caso 2 apresentou focos de epitélio limítrofe, indicando progressão da doença. Todos os três estavam livres de sintomas após um curto período de um, dois e três meses no caso 1, 3 e 2, respectivamente. Em todos os três casos, o PMP foi secundário aos tumores do apêndice. Todos os três estavam livres de sintomas após um curto período de um, dois e três meses no caso 1, 3 e 2, respectivamente. Em todos os três casos, o PMP foi secundário aos tumores do apêndice. Todos os três estavam livres de sintomas após um curto período de um, dois e três meses no caso 1, 3 e 2, respectivamente. Em todos os três casos, o PMP foi secundário aos tumores do apêndice.

 

 

Palavras-chave

pseudomixoma peritoneal, apêndice cistadenoma mucinoso, DAPM, PMC

Como citar este artigo:

FERNANDES H, D'SOUZA CLEMENT RS, NAIK RAMESH CN, MARLA JN, PAILOOR K. PSEUDOMYXOMA PERITONEI - UMA ENTIDADE CLÍNICA RARA. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2010 abril [citado: 2018 31 de agosto]; 4: 2286-2290. Disponível em 
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2010&month=April&volume=4&issue=2&page=2286-2290&id=689

 

Introdução
Pseudomyxoma Peritonei (PMP) é um termo clínico usado para descrever o achado de material abundante mucoide ou gelatinoso na pelve e na cavidade abdominal, que é circundado por tecido fibroso (1) . As células glandulares epiteliais viáveis ​​devem ser identificadas dentro dos reservatórios mucinosos por análise histológica para diagnosticar o PMP. Pseudomyxoma Peritonei é um tumor extremamente raro que é geralmente descoberto no intraoperatório, com uma incidência de 2 em cada 10.000 laparotomias (2) . Embora o PMP seja mais comum em mulheres, relatamos aqui 3 casos de PMP, dos quais dois são homens, que se apresentaram ao nosso hospital em um período de 4 meses (abril a julho de 2009).
 

 

 

 

Relato de caso

Caso 1
Um homem de 69 anos apresentou dor no abdome de início súbito. Ele também se queixou de febre com duração de 3 dias. No exame, a sensibilidade foi encontrada em todo o abdômen. Ele era diabético sem história prévia de cirurgia. A ultrassonografia e a tomografia computadorizada (TC) revelaram coleções septadas mal definidas na pelve, fossa ilíaca direita, calhas paracólicas e bolsa de morrison. Além disso, também mostrou ar intraperitoneal livre, sugestivo de perfuração ocular com peritonite e íleo paralítico. Extensão da coleta em canais inguinais bilaterais também foi observada. A laparotomia revelou múltiplos depósitos mucinosos peritoneais e um apêndice dilatado. O fluido purulento que havia sido coletado na pelve foi drenado. A ressecção do segmento ileocecal com anastomoses e ileostomia de alça foi realizada. O espécime removido consistiu de um segmento ileocecal com múltiplas massas fibromucosas. O apêndice estava dilatado(Tabela / Fig. 1) (Fig. 1a), com o lúmen apresentando material gelatinoso. Uma perfuração foi notada na base, com as áreas adjacentes mostrando nódulos fibromucinosos. A histologia revelou uma única camada de epitélio brando nos locais, formando estratificação e enrolamentos papilares em poças de mucina extracelular (Tabela / Fig. 1) (Fig. 1b). O estroma circundante apresentava fibrose e infiltrado inflamatório. Seções do apêndice dilatado também revelaram revestimento epitelial semelhante e poças de mucina. Um diagnóstico de cystadenoma mucinoso do apêndice com PMP fez-se. 

Caso: 2
Um homem de 48 anos com história de cirurgia para cistadenoma mucinoso do apêndice com PMP há 11 anos apresentou queixas de distensão abdominal. O exame abdominal revelou múltiplas massas firmes nas regiões epigástrica, ilíaca direita e abdome inferior. A tomografia computadorizada detectou uma massa cística com septações envolvendo o mesentério, omento, menor saco e perigástrio, recuando a parede gástrica, recortando o corpo e a cauda do pâncreas. Ele foi submetido à laparotomia exploradora para o revascularização do PMP. O espécime consistiu em hemicolectomia direita e material mucoide no valor de cerca de 2 litros. A hemicolectomia mostrava lesões císticas mucoides multiloculadas na junção ileocecal e a flexura hepática (Tabela / Fig. 2).(Fig 2a). A microscopia revelou o epitélio brando em poças de mucina com áreas focais exibindo acolchoamento papilar, estratificação e nucléolos proeminentes (Tabela / Fig. 2) (Fig. 2b). 

Caso 3
Uma mulher de 68 anos foi internada por dor e distensão do abdome, com história semelhante há 3 anos, para a qual foi operada (Detalhes não disponíveis). O exame abdominal revelou ascite. A tomografia computadorizada detectou ascite macroscópica com coleta de líquido, causando recorte da superfície diafragmática do fígado e espessamento da superfície omental e calcificação peritoneal (Tabela / Fig. 3)(Fig 3a). A cirurgia de debulking mostrou depósitos mucinosos na superfície do fígado, baço, omento e parede abdominal posterior. Evidência de remoção cirúrgica do útero, ovários bilaterais e apêndice foi observada. A amostra consistiu de um bolo omental (Tabela / Fig 3) (Fig. 3b) e múltiplos nódulos mucóides. Os achados histopatológicos foram semelhantes aos do caso 1. A origem apical foi confirmada pela negatividade de CK7.

 

 

 

Discussão

Pseudomyxoma peritonei, descrita pela primeira vez por Werth (1884), é uma doença indolente, acometendo preferencialmente mulheres com idade média de 53 anos. Na maioria das vezes, o paciente apresenta aumento progressivo do perímetro abdominal. Os machos comumente apresentam hérnia inguinal, enquanto as fêmeas apresentam massa ovariana. Muitos casos são detectados incidentalmente em laparotomias feitas no abdome agudo, como apendicite aguda ou obstrução intestinal completa ou parcial, encontrando-se uma barriga cheia de geléia - “A barriga da geléia”. 

Um diagnóstico pré-operatório preciso do PMP pode ser auxiliado por imagens radiológicas com TC, se o “efeito festonante” característico na superfície dos órgãos viscerais, resultante da compressão por secreções viscosas mucinosas e da fibrose em organização, for observado (3). A distribuição característica dos depósitos de mucina na cavidade peritoneal segue o princípio da redistribuição, baseado na dinâmica dos fluidos intraperitoneal, favorecendo depósitos em todos os locais de reabsorção de fluidos (4) . 

O local de origem do PMP é uma questão de debate. Evidências atuais sugerem que a PMP resulta da ruptura de um cistadenoma mucinoso ou cistoadenocarcinoma mucinoso dos ovários ou apêndice, sendo mais comum o envolvimento apendicular (1) . Outros locais incluem pâncreas, ducto biliar, cólon, vesícula biliar, bexiga urinária, mama, úraco pulmonar e pelve renal (5).. Nas mulheres, pode estar associado a tumores mucinosos do ovário. Em mulheres sem qualquer lesão ovariana cística detectável e em homens, a fonte primária é um tumor mucinoso de baixo grau do Trato Gastrointestinal, geralmente o apêndice. O PMP pode ocorrer anos (5 a 35 anos) mais tarde, após a apresentação inicial de um evento apensivo (3) . A remoção e exame histológico completo do apêndice é indicado nos casos de PMP com um tumor ovariano cístico mucinoso. Nos casos em que uma neoplasia mucinosa apendicular é encontrada, ela deve ser considerada como o local primário e os ovários devem ser considerados secundários (1) . Em casos duvidosos ou quando os detalhes da cirurgia anterior não estão disponíveis, como no caso 3, a negatividade da citoqueratina 7 sugere fortemente origem apendicular(6) . 

Numerosos pesquisadores tentaram classificar o PMP a partir de sua primeira descrição por Werth (1884). Mais recentemente, esses tumores foram classificados em adenomucinoses difusas peritoneais (DPAM) e carcinomatose mucinosa peritoneal (PMC) (1) . PMP com aparência benigna e limítrofe foram denominados como DPAM e são geralmente secundários a tumores mucinosos de baixo grau do apêndice (4) . Pacientes com este achado têm um curso clínico benigno ou prolongado. No epitélio maligno (PMC), o curso clínico é geralmente fatal e geralmente é secundário a um adenocarcinoma do apêndice ou do ovário. Estudos recentes revelam que a PMP é uma doença neoplásica da MUC-2, expressando as células caliciformes (7). Os tumores mucinosos do apêndice também expressam MUC-2, que suporta uma origem apendicular, em vez de ovariana, para o PMP. Os sintomas clínicos podem ser causados ​​por um aumento esmagador nas células secretoras de MUC-2, bem como pelo fato de que a mucina produzida excessivamente não tem lugar para drenagem. Apesar de sua tendência a se espalhar e às vezes ser maligna, a invasão de órgãos sólidos e as metástases são raras. A morte é freqüentemente causada devido a obstrução intestinal ou uma causa não relacionada. 

Atualmente, a cirurgia de revascularização com ou sem quimioterapia peritoneal intra-operatória intraoperatória é o tratamento padrão (8). O tratamento combinado que geralmente é dado para o PMC, tem alta toxicidade (particularmente relacionado cirurgicamente). O prognóstico nesta doença está intimamente relacionado com a maior parte da doença, avaliada pelo local do tumor, volume tumoral pré-operatório e completude da remoção do tumor por cirurgia citorredutora e pelo grau microscópico de diferenciação do epitélio neoplásico, avaliado pelo exame histopatológico. (9) . PMP com marcadores tumorais elevados pré-operatórios, como CEA (antígeno carcinoembrionário) e CA19-9, têm um risco aumentado de desenvolver doença recorrente, apesar da terapia agressiva (10) .

 

 

Conclusão

Pseudomixoma peritônio quase sempre se origina de um tumor apendicular perfurado. É importante classificar com precisão os achados histológicos, devido à sua correlação com o comportamento clínico. Esses pacientes têm um curso clínico prolongado e geralmente requerem uma cirurgia repetida para remover o material mucinoso. A consciência dessa condição indolente e rara é um pré-requisito importante para o diagnóstico precoce e o manejo adequado.

 

 

Mensagem chave

A consciência dessa condição indolente e rara é um pré-requisito importante para o diagnóstico precoce e o manejo adequado.

 

 

Referências

 

1.

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2.

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