Medical Clinic

MBBS, DCP, Pós-Graduação ** MD, DNB, Professora Associada *** MS, Professora, Departamento de Patologia e OrtopediaSt.John`s Medical College Bangalore-34 (Índia)

Endereço para correspondência : 
Julian Crasta, MD, DNB Professor Associado do Departamento de Patologia St.John`s Medical College Bangalore-560034, Karnataka E-mail: ravinjul35@hotmail.com

 

 

Abstrato

Relatamos aqui, um caso de doença de deposição de pirofosfato de cálcio di-hidratado, apresentando-se como dor bilateral progressiva no joelho que simulava osteoartrite. Um paciente do sexo masculino de 52 anos de idade apresentou dor bilateral no joelho progressivamente progressiva de 2 anos de duração. As radiografias simples mostraram alterações osteoartríticas e corpos livres osteocondrais. O cristal nodular deposita-se com as características características de cristais de CPPD no synovium na histologia, ajudado em chegar ao diagnóstico correto.

 

 

Palavras-chave

pseudogota, depósito de pirofosfato de cálcio di-hidratado

Como citar este artigo:

FONSECA A, CRASTA J, SWAMY M. DOENÇA DE DEPOSIÇÃO CRISTAL DE DIIDRATO DE PIOFOSFATO DE CÁLCIO - UM RELATO DE CASO. Jornal de Pesquisa Clínica e Diagnóstica [serial on-line] 2010 fevereiro [citado: 2018 31 de agosto]; 4: 2079-2082. Disponível em 
http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-709x&year=2010&month=February&volume=4&issue=1&page=2079-2082&id=645

 

Introdução
Os cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio (CPPD) foram descritos pela primeira vez por Mc Carty et al em 1962 (1) , (2) . Os cristais foram identificados no líquido sinovial de pacientes que tinham sintomas semelhantes à gota, sem cristais de urato de sódio. Posteriormente, essa entidade foi designada como 'pseudogota' e, a partir de então, a terminologia foi aplicada a condições caracterizadas radiologicamente por calcificação multifocal proeminente nas cartilagens das articulações e no espaço do disco intervertebral (3) . Recentemente, a doença foi designada. como doen� de deposi�o de cristais de CPPD e o termo abrange artropatia de pseudogota, condrocalcinose e pirofosfato (4) .

As manifestações clínicas da doença de deposição de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado variam amplamente. A maioria dos casos é assintomática e é detectada incidentalmente. A deposição de di-hidrato de pirofosfato de cálcio ocorre nos tecidos articulares e periarticulares. Em casos sintomáticos, a apresentação clínica imita gota, osteoartrite e artrite reumatóide. Raramente pode apresentar-se como solitário pseudogota de taquicardia (5) . 

Numerosos estudos clínicos, radiológicos e epidemiológicos de doença de deposição de pirofosfato de cálcio di-hidratado foram relatados. Mas poucos relatos existem sobre seus achados patológicos, que não foram adequadamente descritos. Relatamos aqui um caso de deposição de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado com achados radiológicos e patológicos da sinóvia.

 

 

 

Relato de caso

Um paciente do sexo masculino de 52 anos de idade apresentou dor bilateral no joelho progressivamente progressiva de 2 anos de duração. No exame, a articulação do joelho esquerdo estava inchada. Sensibilidade na linha articular com crepitação foi observada no movimento e uma deformidade em varo foi detectada. Não foram observados déficits neurovasculares distais. Os filmes radiológicos evidenciaram alterações osteoartríticas com corpos livres osteocondrais (Tabela / Fig. 1) . O diagnóstico clínico foi feito como osteoartrite com condromatose sinovial e sinovectomia. O exame macroscópico revelou dois fragmentos planos de tecido sinovial medindo 9x7x0,5cm e 7x3x0,5 cm exibindo excrescências papilares superficiais com depósitos brancos calcários (Tabela / Fig. 2)(Fig 2A). Fragmentos ósseos múltiplos variando em tamanho de 1.5x1.5x0.6cm a 0.7x0.6x0.6cm foram vistos. O exame microscópico de luz revelou membrana de revestimento sinovial hiperplásica com revestimento sinovial proeminente (Tabela / Fig. 2) (Fig. 2B). Abaixo do revestimento sinovial, foram encontrados depósitos nodulares de depósitos basófilos cristalinos calcários. Estes cristais eram incolores, romboides; agulha em forma e exibindo birrefringência fraca (Tabela / Fig. 2) (Fig. 2C). ). Resposta inflamatória envolvendo os depósitos compostos por linfócitos e histiócitos, com células gigantes ocasionais de corpo estranho. . Condroneplasia sinovial com atipias nucleares dos condrócitos foi observada (Tabela / Fig. 2) (Fig. 2D).

 

 

 

Discussão

O depósito de cristais de pirofosfato de cálcio fosfato de cálcio intra-articular é uma condição idiopática comum do idoso e está presente no momento do óbito em cerca de 5% dos adultos (2) . Embora seja assintomático em muitos, outros podem ser gravemente afetados e clinicamente se apresenta comumente como osteoartrite e gota (3) . É importante distinguir a artropatia do pirofosfato de cálcio dihidratado de outras artropatias que mimetiza, porque o curso clínico, o prognóstico e o tratamento podem ser bastante diferentes em todas essas apresentações. A 

doença de deposição de cristais de diidrato de pirofosfato de cálcio afeta principalmente pessoas de meia-idade e idosas. preponderância feminina (5). O pseudogota geralmente envolve o joelho e, menos comumente, o punho ou tornozelo, com o início repentino de dor intensa, inchaço e vermelhidão (6) . Entretanto, o pseudogota de taquicardia é comum na articulação temporomandibular. Sabe-se que a doença de deposição de cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio está associada ao hiperparatireoidismo, hipoparatireoidismo, hemocromatose e hemossiderose (7). As características clínicas que devem alertar para a probabilidade de artropatia por DPFC incluem as seguintes: artropatia anormalmente grave ou destrutiva, história de outro envolvimento articular ou de uma operação articular prévia, evidência clínica ou história de um distúrbio conhecido por estar associado à DPFC e uma história familiar de doença articular. Também pode haver evidências de condrocalcinose ou outros sinais radiológicos distintos da DPFC (3). Nosso paciente era um homem idoso que apresentava sintomas de osteoartrite sem outras condições clínicas associadas. Aproximadamente 20% dos pacientes com CPPD pirofosfato de cálcio di-hidratado têm hiperuricemia e alguns têm gota coexistente. Embora clinicamente a doen� de deposi�o de cristais de CPPD mimetize v�ias artropatias, as caracter�ticas grosseiras e histol�icas s� caracter�ticas. Grosseiramente, os depósitos brancos calcários nas vilosidades sinoviais produzem uma aparência que pode ser comparada a bigodes cobertos de neve (3) . Pseudogota exibe depósitos nodulares de cristais de CPPD que são semelhantes à gota tofácea e à calcinose tumoral. Os cristais CPPD variam em tamanho de 2 a 40 micrômetros. Eles são pleomórficos e são principalmente em forma de losango, embora hastes longas ou curtas e pequenos quadrados também são vistos(8) , (9) . No entanto, o feixe como arranjo nunca é observado, o que os distingue dos cristais de urato de sódio. Ao contrário dos cristais de urato, os cristais de CPPD são retidos nos tecidos após a fixação com formaldeído e após o processamento com álcool. Por microscopia de luz polarizada, estes cristais são encontrados para ter birrefringência mais fraca em contraste com a birrefringência mais forte de cristais de urato. O material calcificado na calcinose tumoral é granular amorfo e não possui material cristalino. A natureza exata desses cristais pode ser determinada por difração radiográfica ou análise por sonda eletrônica (9) , (10) .

A metaplasia condroide com atipia citológica, que é vista em depósitos cristalinos de pirofosfato de cálcio di-hidratado, pode se assemelhar superficialmente ao condrossarcoma. Particularmente, em secções descalcificadas das quais os cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio CPPD são perdidos, características atípicas em condrócitos metaplásicos com a presença de estroma mixoide podem levar ao diagnóstico errôneo histológico de condrossarcoma. No entanto, a presença de cristais, histiócitos e células gigantes de corpo estranho ajuda a distingui-lo do condrossarcoma (5) .

O potencial para negligenciar ou interpretar mal os casos de CPPD é agravado pela frequente falta de suspeita clínica ou pela comunicação inadequada entre o cirurgião e o patologista. Portanto, os patologistas que examinam o tecido articular devem manter uma forte consciência da possibilidade de DPFC sempre que receberem uma artroplastia ou uma amostra de biópsia sinovial. Ao exame macroscópico de uma peça de artroplastia, a presença de corpos livres osteocondrais e a presença de cristais característicos à microscopia devem alertar o patologista para o diagnóstico correto.

 

 

 

 

Referências

 

1.

DJ Mc Carty, Kohn NN, Faires JS: O significado dos cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial de pacientes com artrite: a “síndrome pseudogota” I. Aspectos clínicos. Ann Intern Med 1962; 56: 711-37.

2.

Kohn NN, Hughes RE, Mc Carty DJ, et al: A importância dos cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial de pacientes com artrite: A "síndrome pseudogota" II.Identificação de cristais.Ann Intern Med 1962; 56: 738-45.

3.

Markel SF, Hart WR. Artropatia na doença de deposição de cristais de pirofosfato de cálcio. Estudo patológico de 12 casos Arch Pathol Lab Med 1982; 106: 529-33.

4.

Mc Carty DJ: Doença de deposição de cristais de di-hidrato de pirofosfato de cálcio-1975. Arthritis Rheum 1976; 19: 275-85.

5.

Ishida T, Dorfman HD, Bullough MB. Pseudogota Tophaceous (doença de deposição de cristais de pirofosfato de di-hidrato de tumores) Hum Pathol. 1995; 26: 587-93.

6.

Resnick D, Newayam G, George TG et al: Anormalidades clínicas, radiográficas e patológicas na doença de DPFC. Pseudogout .Radiology 1977; 122: 1-15.

7.

Rosenthal AK. Atualização sobre a doença de deposição de cálcio. Curr Opin Rheumatol 2007; 19: 158-62.

8.

Chivkula M, Shridham G, Sridham V. Caso de Quiz de Patologia. Deposição de Cristal da Articulação do Joelho. Arch Path Lab Med 2001; 125: 705-7.

9.

Naqvi AH, Abraham JL, Kellman RM, et al. Pirofosfato de cálcio desidrata doença de deposição de cristais (CPPD) / pseudogota do achado da articulação tempromandibular - FNA e microanálise. Cytojournal 2008; 5: 8 Availableathttp: //www.cytojournal.com/content/5/1/8

10.

Boskey AL, Vigorita VJ, Senen O, e cols Caracterização química, microscópica e ultraestrutural dos depósitos minerais na calcinose tumoral. Clin Ortho 1983; 178: 258-69.